Le malattie mitocondriali, come molte malattie rare, sono croniche e complesse. Non sempre è facile arrivare a una diagnosi precisa o trovare una terapia specifica. Per questo motivo è fondamentale prendersi cura della qualità della vita dei pazienti attraverso interventi come la riabilitazione, il supporto respiratorio e un’alimentazione adeguata.
Il ruolo chiave della nutrizione
L’approccio nutrizionale ha l’obiettivo di:
- mantenere o raggiungere un peso corporeo adeguato;
- scegliere alimenti utili per il metabolismo;
- migliorare la forza muscolare;
- mantenere stabili i livelli di zuccheri e grassi nel sangue, prevenendo complicanze.
Non esistono linee guida ufficiali per la dieta nelle malattie mitocondriali, ma gli studi confermano che una corretta alimentazione, insieme a una moderata attività fisica indicata dal medico competente, può aiutare a prevenire obesità, cachessia e perdita di massa muscolare.
Fabbisogno calorico ed equilibrio nei pasti
Ogni paziente ha esigenze diverse. Alcuni, soprattutto se hanno difficoltà respiratorie, consumano più energia solo per respirare. Altri, a causa della ridotta attività muscolare, possono avere un metabolismo più lento. In entrambi i casi, la dieta deve essere personalizzata, bilanciata e distribuita bene durante la giornata (colazione, pranzo, cena e due spuntini).
Come bilanciare i nutrienti
- Carboidrati: preferire quelli complessi (pasta, pane, cereali), meglio se integrali, per aiutare il transito intestinale, rispetto agli zuccheri semplici, che aumentano i trigliceridi e la glicemia.
- Grassi: devono coprire circa il 25–30% delle calorie, privilegiando fonti buone come l’olio extravergine di oliva e il pesce; il paziente mitocondriale sintetizza energia più facilmente dai grassi buoni che dagli zuccheri. Importante assumere un buon bilanciamento tra omega3 e omega6 (acidi grassi polinsaturi), con il consumo di pesce azzurro, salmone e semi oleosi. Un buon consiglio per bilanciare gli omega 3/6 è un cucchiaino di olio di canapa al giorno negli adulti e a giorni alterni nei bambini fini ai 13 anni.
- Proteine: non devono essere in eccesso. La quantità giusta va calcolata da uno specialista in base a diversi fattori (peso corporeo, attività fisica, funzionamento dei reni…). Sono molto importanti sia le proteine animali ma anche le proteine di origine vegetale come i legumi, più semplici da digerire.
- Fibre: utili ma da bilanciare, perché possono causare gonfiore o problemi intestinali se non accompagnate da una corretta idratazione.
Per alcuni pazienti con disfagia o ridotta capacità respiratoria, può essere utile aumentare leggermente l’apporto di grassi e ridurre i carboidrati, per facilitare l’assunzione di cibo in piccoli volumi e ridurre la produzione di anidride carbonica. Un buon metodo per il paziente disfagico o per chi soffre di stanchezza eccessiva da non riuscire a mantenere la posizione del pasto a lungo o per coloro che hanno estrema affaticabilità dei muscoli masticatori, sarebbe quello di optare per un piatto unico che contenga carboidrati, proteine, grassi e fibre.
Il modello ideale non esiste e va studiato da paziente a paziente.
Sicuramente il modello nutrizionale più consigliato è quello di una alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura, legumi, cereali integrali, pesce e olio d’oliva. Aiuta a soddisfare i bisogni nutrizionali giornalieri in modo sano e sostenibile, ma va comunque redatto da un Nutrizionista o da un Dietologo esperto in malattie mitocondriali o neuromuscolari.
Contenuto realizzato con il contributo scientifico della dott.ssa Marzia Giulia Camera
NB: Le informazioni contenute in questa pagina hanno esclusivamente scopo informativo e divulgativo. Non sostituiscono il parere del medico né le indicazioni di specialisti esperti in malattie mitocondriali. Ogni decisione terapeutica deve essere sempre discussa con il proprio team clinico di riferimento.
