
La ventilazione non invasiva (NIV) comprende diverse tecniche che aiutano a respirare senza ricorrere all’intubazione o alla tracheotomia. In pediatria può essere realizzata:
- con una maschera nasale, oronasale o un boccaglio, che forniscono aria a pressione positiva,
- più raramente, con sistemi a pressione negativa come la “corazza” o vest, usati soprattutto come supporto fisioterapico per mobilizzare ed eliminare le secrezioni.
La ventilazione non invasiva può servire in diverse situazioni:

Problemi ai polmoni
in alcune malattie (come la fibrosi cistica) il ventilatore aiuta a ridurre lo sforzo respiratorio, permettendo un “riposo” dei muscoli.

Debolezza muscolare
quando i muscoli non hanno sufficiente forza, il ventilatore fornisce un supporto meccanico. Spesso è necessario soprattutto durante la notte; talvolta si affianca anche un aiuto meccanico alla tosse per eliminare le secrezioni.

Ostruzioni delle vie respiratorie
se il problema è il passaggio dell’aria, il ventilatore fornisce una pressione continua (CPAP) che mantiene libere le vie aeree, pur in presenza di polmoni e muscoli normali.
Come funziona e quali dispositivi si usano
Il ventilatore meccanico è il cuore del sistema. A esso possono essere collegati:
- Maschera nasale o facciale, scelta e adattata dal centro di riferimento.
- Umidificatore, che arricchisce di vapore l’aria inspirata, prevenendo secchezza e facilitando la rimozione delle secrezioni.
- Saturimetro, che permette di monitorare la saturazione di ossigeno e la frequenza cardiaca.
- Accessori come cuffie, mentoniere e prodotti antidecubito, che migliorano la tollerabilità della maschera.
L’umidificatore è fondamentale: senza di esso, le vie aeree possono seccarsi, rendendo più difficile eliminare le secrezioni.
Lo sapevi che?
La ventilazione non invasiva viene utilizzata soprattutto durante la notte, quando i muscoli respiratori sono naturalmente più deboli.
Apparecchiature e materiali di consumo
La ventilazione non invasiva si basa su alcuni dispositivi principali, che i genitori imparano a conoscere e gestire con l’aiuto del centro di riferimento.
Il ventilatore meccanico
È l’apparecchio che sostiene il respiro del bambino, facilitando l’ingresso dell’aria nei polmoni.
- È dotato di un interruttore di accensione e di un tasto che avvia o interrompe la ventilazione.
- Per sicurezza, il medico applica sistemi di blocco che impediscono modifiche accidentali dei parametri.
- Può essere dotato di batteria interna o, in casi particolari, di un gruppo di continuità per evitare interruzioni in caso di mancanza di corrente.
- In alcune situazioni specifiche i genitori vengono istruiti a modificare alcuni parametri di base, sempre sotto la guida del centro di riferimento.
L’umidificatore
Serve ad aggiungere vapore acqueo all’aria inspirata, evitando che si secchino le secrezioni respiratorie, condizione che nei bambini piccoli può essere rischiosa.
Funziona come una “pentola d’acqua calda” che arricchisce di vapore l’aria fornita dal ventilatore. La regolazione va adattata all’ambiente domestico (temperatura, riscaldamento acceso, ecc.) per mantenere il giusto livello di umidità senza creare condensa in eccesso.
Il saturimetro
Permette di monitorare la saturazione di ossigeno e la frequenza cardiaca durante la ventilazione. Gli allarmi vengono regolati dal centro medico.
Non bisogna mai impostare l’allarme di bassa saturazione al di sotto dell’85%.
Materiali di consumo
Sono componenti che vanno puliti o sostituiti regolarmente, per garantire sicurezza ed efficacia:
- Circuiti: trasportano l’aria dal ventilatore alla maschera; si cambiano in media ogni mese. Alcuni hanno vaschette raccogli-condensa o sistemi di riscaldamento per ridurre la formazione di acqua.
- Vaschetta dell’umidificatore: si riempie solo con acqua distillata e va sostituita ogni mese.
- Filtro antipolvere: posizionato sul retro del ventilatore; va pulito ogni settimana e cambiato ogni 3-4 mesi.
- Filtro antibatterico: tra ventilatore e circuito; protegge dall’aria contaminata. Si sostituisce almeno ogni mese o quando si annerisce.
- Maschera: deve essere la stessa provata in ospedale e validata dal centro. Una nuova maschera va sempre testata dai medici.
- Cuffietta nucale e mentoniera: facilitano il posizionamento della maschera; la mentoniera è utile sopra i 4-6 anni se ci sono perdite di aria dalla bocca.
- Acqua distillata: per l’umidificatore, in media 3-4 litri a settimana.
- Prodotti antidecubito: proteggono la pelle in punti delicati (fronte, radice del naso) per prevenire lesioni da pressione. È importante applicarli preventivamente; se la pelle è già lesionata, va cambiata la posizione o il tipo di maschera.
Lo sapevi che?
È sempre consigliato avere in casa ricambi pronti di tutti i materiali di consumo, per garantire continuità e sicurezza della terapia.
Controlli e manutenzione
Durante la ventilazione non invasiva è importante seguire alcune semplici regole di controllo e cura delle apparecchiature. Queste procedure vengono spiegate in modo personalizzato dal centro di riferimento, ma in generale comprendono:
Controlli durante la ventilazione
- Verificare che il circuito sia montato correttamente e che, una volta avviata la ventilazione, il torace del bambino si espanda e il colorito resti normale.
- Monitorare la saturazione con il saturimetro: deve essere superiore al 95%.
- Controllare che gli allarmi del saturimetro siano attivi e udibili (l’allarme di bassa saturazione non deve mai essere inferiore all’85%).
- Accertarsi che la maschera non sia troppo stretta, ma che non ci siano perdite d’aria significative.
- Nei bambini con gastrostomia può essere utile mantenerla aperta per ridurre il rischio di distensione addominale.
- In caso di debolezza della tosse, alla sospensione della ventilazione può essere necessario liberare le vie aeree con aspirazione o ausili meccanici alla tosse.
Manutenzione quotidiana e periodica
- Pulire la maschera ogni giorno con acqua e sapone neutro, lasciandola asciugare su un panno pulito.
- Disinfettare periodicamente maschera e circuito in soluzioni dedicate, seguendo le indicazioni del centro.
- Tenere pulito il ventilatore, coprendolo con un panno e spolverandolo regolarmente.
- Lavare e sostituire i vari componenti (circuiti, vaschetta dell’umidificatore, filtri, cuffiette) secondo le tempistiche consigliate dal team medico.
- Usare sempre acqua distillata per l’umidificatore, con un consumo medio di 3-4 litri a settimana.
Lo sapevi che?
La ventilazione non invasiva viene utilizzata soprattutto durante la notte, quando i muscoli respiratori sono naturalmente più deboli.

A casa: cosa aspettarsi
La ventilazione non invasiva si esegue di solito a domicilio, soprattutto di notte. I genitori vengono istruiti dal centro di riferimento su come gestire maschere, filtri, umidificatori e ricambi periodici.
La maggior parte dei bambini tollera bene la ventilazione non invasiva. Alcuni piccoli fastidi possono comparire.Conoscere questi aspetti aiuta le famiglie a gestirli meglio e a rivolgersi tempestivamente al team medico che può fornire strategie e consigli per prevenire queste complicazioni.
Lo sapevi che?
Usare più maschere in alternanza e applicare prodotti barriera (solo se consigliati dal centro) aiuta a ridurre i rischi per la pelle.
- Aria nello stomaco: può causare gonfiore addominale e mal di pancia.
- Perdite dalla maschera: possono provocare secchezza della bocca e del naso, irritazione degli occhi o congiuntivite.
- Difficoltà ad addormentarsi: soprattutto nei bambini più piccoli (2-5 anni), che possono tollerare meno facilmente la maschera.
- Lesioni cutanee da maschera: l’appoggio prolungato su fronte e naso può causare arrossamenti o piccole vescicole. È importante alternare maschere diverse e cambiare il punto di appoggio per prevenire queste complicanze.
- Pneumotorace: nei bambini con malattie polmonari (es. fibrosi cistica, polmoniti acute) può raramente verificarsi la rottura di una parte del polmone con passaggio di aria all’esterno. Si manifesta con dolore e calo della saturazione e richiede ricovero immediato.
- Modificazioni del volto: un uso prolungato della stessa maschera negli anni può influenzare lo sviluppo delle ossa facciali. Per questo è importante alternare maschere e, se necessario, ricorrere a controlli ortodontici o interventi correttivi.
I ventilatori sono dotati di sistemi di sicurezza per segnalare anomalie.
- Gli allarmi più importanti riguardano la disconnessione del circuito e l’interruzione dell’alimentazione elettrica.
- L’allarme apnea è meno utilizzato nei bambini piccoli, perché può risultare troppo sensibile. In pratica clinica si preferisce fare affidamento sugli allarmi del saturimetro, che restano fondamentali.

Un supporto personalizzato
Ogni bambino ha esigenze diverse. Per questo è importante che la ventilazione non invasiva sia impostata e seguita dal centro medico di riferimento, che fornirà indicazioni pratiche su apparecchi, accessori e controlli periodici.
Per approfondimenti o chiarimenti, rivolgiti sempre al tuo medico di riferimento.
NB: Le informazioni contenute in questa pagina hanno esclusivamente scopo informativo e divulgativo.Non sostituiscono in alcun modo il parere del medico né le indicazioni di specialisti esperti in malattie mitocondriali. Ogni decisione terapeutica deve essere sempre discussa con il proprio team clinico di riferimento.



